Herediter anjioödem, asimetrik olarak yerleşim gösteren, ürtiker (kurdeşen) olmaksızın derimizde ve iç organlarımızda şişlik (ödem) ile seyredebilen bir hastalıktır.
Kaşıntının yerine ağrı ve gerginlik hissi ön plandadır. Herediter anjioödem alerjik hastalıkların gelişiminden farklı düzenekler ile ortaya çıkmaktadır. Herediter anjioödem, kandaki “C1 inhibitör” ölçüsünün azlığı ya da fonksiyonunun bozulmasıyla ortaya çıkar.
C1 inhibitör yokluğunda ya da fonksiyonunu âlâ yapamadığında çok tesirli bir damar genişletici tesiri olan bradikinin artışı olur. Herediter Anjioödem kalıtsal olarak geçiş gösterir. Hastaların çoğunluğunda C1 inhibitör seviyesi düşükken (tip I), az bir kısmında ise C1 inhibitör fonksiyonel olarak yetersizdir (tip II).
Son yıllarda Faktör XII mutasyonu ile alakalı yeni bir tip (III) tanımlanmasına karşın düzeneği tam olarak aydınlatılamamıştır.
Anjioödem, edinsel olarak, bilhassa geç yaşlarda lenfoproliferatif ve malign hastalığı olanlarda ya da C1 inhibitöre karşı oto antikor gelişenlerde görülebilir.
Yine antihipertansif ilaç olarak kullanılan anjiotensin converting enzim inhibitörleri(ACE-I) ile bağlı olarak anjioödem gelişebilmektedir. Kimi anjioödem gelişen hastalarda neden tam olarak gösterilemeyebilir.
HEREDİTER ANJİÖDEM BELİRTİLERİ
Herediter Anjioödem bulguları çoklukla birinci yaşlar içerisinde ortaya çıkar. Tekrarlayan ödem ekseriyetle yüz, dudaklar, ağız, boğaz, soluk borusu, el-kol-bacak, genital bölgede daha sık görülür.
Atakların sıklığı, şiddeti ve etkilenen organlar hastalar ortasında farklılıklar gösterebilir. Erken belirti veren hastaların atakları daha şiddetli seyredebilir.
Bazı hastalarda herediter anjioödem bulgularının şiddeti ergenlik periyodunda artabilir. Birtakım hastalarda ataklar birkaç gün sürebilir ve tedavi edilmese bile bizatihi geçerken, kimi hastalarda acil serviste tedavi gerektirecek kadar önemli seyredebilir. Atakların şiddeti tıpkı hastada bile farklılıklar gösterebilir.
Herediter Anjioödem bulguları, etkilediği organlara bağlı olarak ortaya çıkar. Cilt bulguları olmadan karın ağrıları teşhis konulmasını zorlaştırabilir.
– Bedenimizin değişik bölgelerinde şişlik (yüz, dudaklar, ağız, boğaz, el, kol, bacak ve genital).
– Karın ağrısı (kramp tarzında olabilir)
– Bulantı ve kusma
– Nefes almada zorluk (nefes borusu tıkandığında)
Üst teneffüs yollarında ödem hayatınızı tehdit edebilir. Gebeliğin birinci ve son devirlerinde ataklar daha şiddetli olabilir.
